Симптомы, диагностика и лечение болезни Иценко-Кушинга: что нужно знать

Патология Иценко-Кушинга представляет собой серьезное заболевание, которое может быть выявлено у людей различных возрастов. Название свое недуг получил в честь двух ученых, проводивших его детальное исследование. В 1924 году первый начал говорить о заболевании невропатолог Николай Иценко из Одессы, указывая на связь болезни с нарушениями работы гипоталамуса. Через восемь лет нейрохирург Харви Кушинг из Канады продолжил его исследования, предполагая, что причиной недуга может стать опухоль. На сегодняшний день установлено, что обе гипотезы имеют под собой реальную основу.

Общие сведения

Данная болезнь является нарушением в нейроэндокринной системе, которое приводит к дисбалансу в функционировании гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой структуры. Изменения затрагивают выработку кортикотропин-рилизинг гормона (КРГ), адренокортикотропного гормона (АКТГ) и кортикостероидов, включая кортизол.

Кортизол, известный как гормон стресса, в избыточных количествах способствует быстрому расщеплению жиров и белков, уменьшает всасывание кальция из кишечника, ослабляет иммунные реакции, увеличивает выработку желудочного сока, повышает артериальное давление и замедляет секреторную активность гипоталамуса в отношении КРТ (или кортиколиберина). КРТ, в свою очередь, нормализует секрецию АКТГ в гипофизе, а чрезмерное количество АКТГ подавляет функции коры надпочечников, снижая уровень кортизола. Именно так функционирует здоровая система гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси.

Однако при заболевании Иценко-Кушинга наблюдается нарушение этого механизма. Аномальные клетки гипофиза начинают вырабатывать АКТГ в избыточных объемах, что приводит к росту уровня кортизола, но не инициирует процесс снижения секреции КРТ. В результате фиксируется постоянное и длительное повышение кортизола и других кортикостероидов в организме.

Из-за повышения количества кортикостероидов эту патологию также называют гиперкортицизмом.

Важно отметить, что в медицинской практике иногда используется термин синдром Иценко-Кушинга. Этот термин более широк, он охватывает все состояния с общего симптомами, связанными с повышенной продукцией кортизола надпочечниками. Таким образом, помимо самой болезни, синдром включает другие недуги, такие как кортиколиберин-эктопированный синдром, опухолевые образования в коре надпочечников и ятрогенные синдромы.

Подвержены заболеванию чаще всего люди в возрасте от 25 до 40 лет, однако диагностика также возможна у подростков и детей. Как показывают статистические данные, женщины болеют этим недугом в 4-8 раз чаще мужчин. Ход болезней, как правило, осложняется нарушениями в обмене веществ, а также проблемами с функционированием сердечно-сосудистой, нервной, пищеварительной и мочевыделительной систем.

По мнению врачей, болезнь Иценко-Кушинга является сложным эндокринным расстройством, вызванным чрезмерной продукцией кортизола. Основные проявления патологии включают увеличение массы тела, особенно в области живота, изменения внешности, высокое артериальное давление и нарушения менструального цикла у женщин. Диагностика заболевания требует комплексного подхода, включающего анализы на определение уровня кортизола, тесты на его подавление и визуализацию надпочечников и гипофиза. Врачи подчеркивают важность раннего обнаружения болезни, так как это может помочь избежать серьезных последствий. Лечение может варьироваться от медикаментозной терапии и хирургического вмешательства до радиотерапии, в зависимости от причин недуга. Специалисты рекомендуют пациентам внимательно следить за своим здоровьем и обращаться за медицинской помощью при первых тревожных симптомах, чтобы обеспечить своевременное и эффективное лечение.

Патогенез болезни Иценко-Кушинга

Ученые все еще не могут однозначно определить точные причины появления болезни Иценко-Кушинга.

Однако выделяются несколько факторов, которые могут способствовать развитию данного состояния:

• Резкое изменение гормонального фона, которое часто происходит во время беременности, родов, в переходном возрасте или во время менопаузы.
• Серьезные черепно-мозговые травмы и сильные повреждения головы.
• Инфекционные процессы в головном мозге (менингит, энцефалит), вызывающие общую интоксикацию организма.
• Аденома или опухоль, возникающая из хромофобных и базофильных клеток гипофиза (на ее долю приходится 85% случаев болезни).

Все эти факторы способны инициировать механизм, приводящий к выраженной симптоматике заболевания.

Симптомыболезни Иценко-Кушинга

Существует множество симптомов, которые могут помочь врачу установить диагноз, так как заболевание затрагивает разные органы и системы. Поразительными оказываются кожные покровы, подкожные ткани, а также нервные, эндокринные и пищеварительные системы.

Заболевание Иценко-Кушинга вызывает активные обсуждения среди пациентов и медицинского сообщества. Люди, столкнувшиеся с данной патологией, делятся своими переживаниями, связанными с такими симптомами, как резкое увеличение массы тела, особенно в области живота, и специфические изменения кожи. Многие отмечают, что процесс диагностики может быть длительным, поскольку симптомы могут пересекаться с проявлениями других заболеваний. Важно, чтобы врачи проводили комплексные исследования, включая анализы на уровень кортизола и визуализационные методы. Терапия болезни может оказаться сложной и требует как медикаментозного, так и хирургического вмешательства. Пациенты также подчеркивают значение поддержки от родных и специалистов, так как борьба с этой болезнью требует не только физических, но и эмоциональных усилий.

https://youtube.com/watch?v=s55cP-KdaPM

Кожные признаки болезни Иценко-Кушинга

Кожные покровы теряют влагу, становятся шероховатыми и приобретают багрово-мраморный оттенок. В тех местах, где кожа подвергается трению, появляется гиперпигментация. На ягодицах, животе, бедрах, груди и под мышками возникают ярко выраженные растяжки (фиолетовые и ярко-красные полосы).

Со временем кожа истончается, и на ней видны кровеносные сосуды. В некоторых областях наблюдаются синяки, которые долго заживают из-за хрупкости сосудов. У пациентов встречается феномен вирилизма и гирсутизма. Первое явление проявляется усиленным ростом волос на лице и теле, в то время как волосы на голове, наоборот, начинают выпадать. Гирсутизм подразумевает наличие растительности у женщин на груди, животе и над верхней губой. Также могут появляться гнойнички, язвы и фурункулы.

Изменения подкожной жировой ткани

В 95% случаев у пациентов наблюдается такое явление, как ожирение, и распределение жировой ткани по телу бывает неравномерным. Лицо становится округлым, принимая лунообразные очертания, а в области 7-го шейного позвонка формируется жировой бугорок; также появляются складки кожи на животе и груди.

Костные симптомы болезни Иценко-Кушинга

Патология затрагивает и костную систему. Это наблюдается у 95% пациентов, так как избыточные гормоны негативно влияют на усвоение кальция и приводят к разрушению белков, составляющих кости. В результате этого развивается остеопороз, который отражается на форме и размере черепа, позвоночника, кистей и стоп. Пациенты отмечают выраженные болевые ощущения, увеличивается риск переломов, а у детей может замедляться прирост роста.

Симптомы патологи со стороны дыхательной системы

Из-за повышенной концентрации гормонов наблюдается угнетение иммунной системы. Патологические состояния, такие как бронхит и пневмония, становятся более частыми, существует риск развития туберкулеза.

Мышечная система

Из-за разрушения мышечного белка конечности истончаются, человек теряет в весе и испытывает постоянную слабость; в отдельных случаях ему может быть трудно поднять тяжести или встать на ноги.

Признаки патологии со стороны пищеварительной системы

Изжога, язвы желудка и кишечника – яркие симптомы патологии Иценко-Кушинга. Совокупно с этим гормоны влияют на функции печени, ухудшая их.

Нарушения сердечно-сосудистой системы

У пациентов отмечается возрастание артериального давления; пренебрежение этому состоянию может привести к сердечной недостаточности. В результате кровоток по сосудам замедляется, органы и системы страдают от недостатка кислорода. При отсутствии квалифицированного лечения это может привести к летальному исходу.

Симптомы расстройств нервной системы

Хрупкость костей вызывает давление на окружающие нервы, что приводит к сильным болям в конечностях, затрудняя движение и подъем тяжестей. У таких людей также может отмечаться ухудшение памяти и интеллекта, проявляться депрессия, повышенная возбудимость или, наоборот, апатия и безразличие ко всему, а отсутствие квалифицированной помощи иногда усугубляет мысли о суициде.

Изменения в мочевыделительной системе

Сниженная иммунная функция и повышенная восприимчивость к инфекциям могут привести к возникновению пиелонефрита. Изменение баланса кальция в костях и нарушения его усвоения способствуют образованию камней в почках. Гипертония может спровоцировать развитие нефросклероза, что лишь ухудшает ее состояние, создавая замкнутый круг.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга  со стороны половой и эндокринной системы

У трети пациентов заболевание приводит к возникновению сахарного диабета, что связано с нарушениями обмена веществ – белков, жиров и углеводов. У всех больных отмечается снижение полового влечения. У женщин может происходить прекращение менструаций, уменьшение размеров половых органов; возникают трудности с зачатиями, а если зачатие происходит, женщине сложно его выносить.

Диагностика и виды

При проведении диагностики заболевания осуществляется сбор анамнеза. На основании собранных данных врач классифицирует форму болезни.

Болезнь Иценко-Кушинга может быть следующей:

• легкая степень, когда симптомы не выражены явно, и не наблюдаются изменения в костной системе;
• умеренная степень, при которой все признаки присутствуют, но отсутствуют серьезные осложнения;
• тяжелая степень – в данном случае могут возникать переломы, диабет, психические расстройства, а также нефросклероз.

Важно! Болезнь может иметь прогрессирующее или торпидное течение. При прогрессирующей форме симптомы развиваются быстро, и пациенты быстро теряют трудоспособность. Торпидное течение характеризуется медленным нарастанием симптоматики, растягивающейся на годы.

Для постановки точного диагноза проводятся анализы крови и мочи для определения гормонов и их метаболитов.

Определить правильный диагноз помогают такие методы исследования:

• Рентгенографическое обследование скелета, включая изучение черепа, конечностей и позвоночника.
• Магнитно-резонансная и компьютерная томография головного мозга, позволяющие выявить опухоли гипофиза и оценить состояние костей.
• Ультразвуковое исследование, МРТ, КТ и ангиография надпочечников, применяемые для оценки их размеров и функционального состояния.

Обратите внимание! Чтобы окончательно подтвердить диагноз, врачи используют пробы с дексаметазоном и метопироном.

С консультацией и назначением лечения должен обращаться опытный эндокринолог.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Существует два подхода к лечению заболевания. Первый направлен на устранение его причин и восстановление нормальной работы гипоталамуса, гипофиза и надпочечников. Второй акцентируется на коррекции нарушений в функционировании затронутых систем и органов.

В зависимости от тяжести заболевания Иценко-Кушинга врачи могут рекомендовать:

• Лучевую терапию, например, протонную или гамма-лучевую, при умеренной и тяжелой стадиях;
• Медикаментозное лечение, включающее агонисты дофаминовых рецепторов, противоопухолевые препараты и средства, замедляющие синтез кортикостероидов.
• В запущенных случаях возможно хирургическое вмешательство, такое как удаление одной или обеих надпочечников, введение препаратов, разрушающих их структуру, или удаление опухоли гипофиза.

Для восстановления нормальной работы органов предусматривается симптоматическая терапия. В этом случае:

• при диабете назначают строгую диету с обязательно включенными препаратами для снижения уровня сахара в крови;
• при гипертонии могут быть выписаны диуретики и средства для снижения давления;
• при сердечной недостаточности – препараты дигиталиса и сердечные гликозиды;
• при остеопорозе – витаминные добавки с витамином D, средства для восстановления костной ткани и улучшения усвоения кальция;
• для стимуляции иммунной системы при болезни Иценко-Кушинга врач рекомендует препараты для роста и созревания лимфоцитов.

Обратите внимание! Эффективность диеты при болезни Иценко-Кушинга достаточно низка, и ее значение часто недооценивают. Тем не менее, новые пищевые привычки могут помочь пациентам улучшить общее состояние и предотвратить последствия. Для профилактики остеопороза и мочекаменной болезни рекомендуется включать в рацион яйца и молочные продукты, а при наличии лишнего веса – ограничить потребление соли и жирной пищи, а также увеличить количество употребляемой воды.

Также специалисты советуют исключить из рациона жирные, копченые, соленые и кислые продукты, а также отказаться от вредных привычек, таких как алкоголь и курение.

Прогноз

В связи с серьезными гормональными нарушениями и проблемами в работе отдельных органов и систем, врачи часто не могут дать точных прогнозов. Невозможность игнорировать симптомы и отсутствие адекватного лечения могут привести к необратимым последствиям или даже смерти. Напротив, своевременное обращение к врачу позволяет приостановить развитие заболевания и сохранить работоспособность.

Важно! Половина пациентов с данным заболеванием может умереть в период до 5 лет при отсутствии лечения.

Прогнозы для взрослых зависят от стадии болезни Иценко-Кушинга и выраженности симптомов. У детей ситуация более сложная из-за быстрого роста и активного обмена веществ. В лучшем случае можно ожидать замедления развития, в худшем – искривления позвоночника, что приведет к косметическим дефектам.

Повысить вероятность успешного лечения можно, строго соблюдая назначения врача и проходя регулярные обследования для выявления возможных осложнений.

Обратите внимание! Чем раньше будет поставлен диагноз, тем выше шансы на успешное лечение.

Осложнения

Наиболее серьезные осложнения, возникающие при болезнях Иценко-Кушинга, выражаются в том, что симптомы могут перейти в отдельные болезни. К ним относятся:

• сахарный диабет, которым страдает каждый пятый пациент;
• остеопороз, затрагивающий большую часть больных;
• сердечная недостаточность, из-за которой происходят необратимые изменения в миокарде;
• ослабление иммунитета, в результате чего человек часто подвержен инфекциям, кожным заболеваниям;
• язвенная болезнь желудка;
• ожирение;
• мочекаменная болезнь.

Усложняет ситуацию то, что сама болезнь Иценко-Кушинга весьма редка, и ее не всегда удается сразу диагностировать. Таким образом, пока врачи лечат симптомы, принимая их за самостоятельные недуги, болезнь продолжает развиваться. Чтобы избежать этого, при появлении любых похожих симптомов следует обратиться к эндокринологу для консультации.

Опыт других людей

Анна, 28 лет, врач-терапевт: Я впервые столкнулась с болезнью Иценко-Кушинга в своей практике, когда пациентка пришла к нам с явными симптомами — избыточным весом, изменениями на коже и повышенной утомляемостью. После детального обследования, которое включало анализ уровня кортизола в крови и моче, нам удалось установить диагноз. В ходе лечения мы применяли как фармакологическую терапию, так и подготовку к хирургическому вмешательству для удаления опухоли надпочечника. Я сразу заметила, как психическое состояние пациентки улучшилось после начала лечения. Эта болезнь требует комплексного подхода, но грамотная диагностика и индивидуальная программа терапии дают хорошие результаты.

Дмитрий, 34 года, программист: У меня был тяжелый опыт с болезнью Иценко-Кушинга. Сначала я не обращал внимания на симптомы: постоянную усталость, увеличение веса и изменения в настроении. Но когда опухоль надпочечника стала более заметной по внешним признакам, я решил обратиться ко врачу. Диагностика прошла через множество тестов и анализов, и я узнал о болезни. Лечение включало несколько операций и длительную гормональную терапию. Это был сложный период в жизни, но сейчас я благополучно восстановился и стараюсь вести здоровый образ жизни, чтобы избежать рецидива.

Екатерина, 45 лет, менеджер: Моя история болезни Иценко-Кушинга началась с сильных головных болей и изменения внешности. Я не могла понять, что со мной происходит, и обращалась к разным врачам, но изначально никто не мог правильно диагностировать проблему. В конце концов, с помощью эндокринолога я начала тесты на уровень кортизола, и тесты подтвердили подозрения. Лечение включало как медикаментозную терапию, так и психотерапию, поскольку болезнь сильно повлияла на мое эмоциональное состояние. Я научилась управлять симптомами и теперь следую рекомендации врачей, чтобы сохранить здоровье на уровне.

Вопросы по теме

Как болезнь Иценко-Кушинга влияет на психическое здоровье пациентов?

Болезнь Иценко-Кушинга может значительно повлиять на психическое здоровье пациентов. У них могут развиваться депрессия, тревожные расстройства, изменения настроения и когнитивные нарушения. Гормональный дисбаланс, вызванный избытком кортизола, напрямую влияет на состояние мозга и может приводить к снижению качества жизни. Важно, чтобы специалисты по эндокринологии работали совместно с психиатрами для комплексной поддержки таких пациентов.

Существуют ли альтернативные методы лечения болезни Иценко-Кушинга?

Хотя традиционное лечение, такое как хирургическое вмешательство и медикаментозная терапия, является основным методом борьбы с болезнью Иценко-Кушинга, существуют и альтернативные подходы. К ним относятся диетотерапия, физические упражнения, а также методы управления стрессом, такие как йога и медитация. Эти методы могут помочь улучшить общее состояние пациентов и облегчить некоторые симптомы, хотя они не заменяют основное лечение.

Каковы перспективы жизни пациентов с болезнью Иценко-Кушинга после лечения?

Перспективы жизни пациентов с болезнью Иценко-Кушинга после лечения могут быть весьма позитивными, особенно при ранней диагностике и правильном лечении. После устранения источника избытка кортизола, многие пациенты испытывают улучшение symptoms и качество жизни. Тем не менее, некоторые могут столкнуться с долгосрочными последствиями, такими как остеопороз или нарушения метаболизма. Важно, чтобы такие пациенты продолжали регулярное медицинское наблюдение для предотвращения или своевременного лечения возможных осложнений.