Вирильный синдром и вирилизм у женщин: основные симптомы, диагностика и эффективные методы лечения

Вирилизм, также известный как вирильный синдром, представляет собой набор признаков у женщин и девочек, при которых возникают вторичные половые характеристики, характерные для мужчин. Эта патология может проявляться различными нарушениями, такими как сбои в менструальном цикле, растительность на теле (гирсутизм), изменение голоса, а также изменения в фигуре, напоминающие мужские черты, облысение на голове, сокращение объема молочных желез и увеличение клитора.

Основной причиной вирилизма является избыток андрогенов – гормонов, относящихся к группе стероидов, или же нарушения в их обмене. Диагностика данного состояния проводится на основе совместного анализа результатов гинекологического и общего медицинского обследования, определения уровня гормонов, а также применения инструментальных методов, таких как УЗИ органов малого таза и надпочечников, МРТ или КТ мозга. Лечение может быть как медикаментозным, так и хирургическим в зависимости от выявленных причин эндокринных нарушений.

Обратите внимание

Гирсутизм обозначает усиленный рост жестких волос в андрогенчувствительных зонах (например, на подбородке, над верхней губой, на спине и при разгибательных поверхностях рук и ног, а также на животе). Гипертрихоз же подразумевает увеличение роста мягких и тонких волос, не зависящее от уровня андрогенов.

Распространенность вирильного синдрома

Вирилизация может проявляться у женщин в любой возрастной группе, начиная с младенчества и заканчивая периодом менопаузы. Степень проявления симптоматики и частота встречаемости вирилизма зависят от конкретной причины его возникновения. Врожденный вирильный синдром встречается примерно у 1 из 6000 новорожденных девочек. В репродуктивном возрасте вирилизация, связанная с заболеваниями яичников, диагностируется у 11% женщин, однако среди пациентов с эндокринным бесплодием вирилизм, ассоциированный с поликистозом яичников, может быть выявлен в 70% случаев.

Специалисты отмечают, что вирилизм, вызванный чрезмерной продукцией андрогенов, имеет различные формы, включая адреногенитальный синдром и опухоли яичников. Симптомы варьируются от появления акне и гирсутизма до нарушений менструального цикла и бесплодия. Ранняя диагностика и надлежащее лечение могут значительно улучшить качество жизни пациенток. Рекомендуется провести комплексное обследование, включая гормональные тесты и ультразвуковое исследование органов малого таза. Терапия может включать как медикаменты для нормализации гормонального фона, так и оперативные вмешательства в случае выявления опухолей. Важно индивидуально подходить к каждой пациентке, учитывая её возраст, здоровье и желание стать матерью.

Что обуславливает патологию

Обратите внимание

Повышение уровней андрогенов и гирсутизм могут быть связаны с наследственными конституциональными факторами. Например, у женщин восточной расы (азиаток, арабок) часто наблюдается увеличение роста волос на подбородке, верхней губе и в области половых органов, что считается нормой.

Истинные факторы, вызывающие вирилизацию, включают:

• Адреногенитальный синдром, представляющий собой врожденные заболевания, вызванные нарушением синтеза ферментов, что приводит к гиперплазии коры надпочечников. Симптомы гиперандрогении могут проявляться с рождения (например, несоответствие внешнего вида половых органов). У подростков наблюдается формирование мужского типа телосложения, в том числе увеличение плечевого пояса и узкий таз, сбои в менструальном цикле.
• Опухоли надпочечников. Среди них наиболее часто встречаются кортикостеромы (вырабатывающие избыток кортизола), андростеромы (выделяющие андрогены) и кортикоандостеромы. Эти новообразования обычно возникают после завершения полового созревания и могут вызывать гирсутизм, облысение на голове, акне и перераспределение жировой ткани. У женщин снижается половая активность и развивается бесплодие.
• Болезнь Иценко-Кушинга, вызванная возникновением опухоли гипофиза, которая вырабатывает много адренокортикотропного гормона. Это приводит к гиперкортицизму и симптомам вирилизма. Обычно данное заболевание наблюдается у женщин в возрасте от 20 до 40 лет.
• Синдром поликистозных яичников или синдром Штейна-Левенталя, который связан с чрезмерной выработкой андрогенов в яичниках. Это состояние чаще диагностируется у женщин в возрасте 20-30 лет и сопровождается гирсутизмом, избыточным весом, сбоями в менструации и бесплодием.
• Опухоли яичников, способствующие маскулинизации. Они могут возникать из клеток, оставшихся от мужских гонад (андробластомы, текомы, лютеомы). Эти опухоли интенсивно вырабатывают андрогены, что вызывает снижение частоты менструаций и их полное исчезновение, а также бесплодие. Объём молочных желез уменьшается, и наблюдается гипоплазия матки.

У женщин в позднем репродуктивном возрасте и на стадии пременопаузы могут наблюдаться признаки облысения, изменение голоса и увеличение размеров клитора.

Механизм развития

Суть патогенеза адреногенитального синдрома заключается в наличии дефицита ферментов, участвующих в секреции гормонов надпочечников. Это ведет к недостаточной продукции кортизола и увеличению секреции адренокортикотропного гормона, что, в свою очередь, вызывает гиперплазию коры надпочечников и активное выделение прогестерона, 17-ОПК и андрогенов. Недостаток кортикостероидов может приводить к тяжелым приступам гипогликемии у новорожденных (например, судороги, рвота, диарея).

Кроме того, адренокортикотропный гормон активирует рецепторы меланостимулирующего гормона, что приводит к увеличению выработки меланина в коже и проявлению гиперпигментации. Это объясняет увеличение пигментации при вирилизме как у детей, так и у взрослых женщин, особенно на лице и половых органах.

Избыточные андрогены в эмбриональный период могут приводить к рождению девочек с женским генотипом (46XX), обладающих увеличенным клитором, который может быть неправильно интерпретирован как половой член. К двум годам у девочек могут развиваться волосы лобка и подмышками. Несмотря на ускоренный рост, андрогены быстро закрывают зоны роста костей, в результате чего скорость роста таких девочек становится ниже средней. Чрезмерное количество андрогенов подавляет действие эстрогенов, вызывая случаи отсутствия менархе или позднего наступления менструации в виде олигоменореи. Без надлежащего лечения может развиться стойкая аменорея.

При синдромe поликистозных яичников наблюдается дефицит фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и высокий уровень лютеинизирующего гормона (ЛГ). Дефицит ФСГ приводит к отсутствию роста фолликулов и доминантного фолликула, в то время как избыточная продукция андрогенов вызывает атрезию фолликулов, образование множества мелких кист в каждом менструальном цикле, ановуляцию и гиперплазию кератиновой оболочки яичников. Повышенный уровень тестостерона способствует развитию признаков вирилизма.

Синдром вирилизации вызывает интерес и обсуждение у специалистов в области медицины и среди пациентов. Люди, которые столкнулись с этой проблемой, описывают разнообразные симптомы, такие как увеличение мышечной массы, акне, изменения в менструальном цикле и рост волос на лице. Эти изменения могут приносить как физический дискомфорт, так и психологические проблемы, связанные с изменением внешности.

Врачи подчеркивают важность ранней диагностики, поскольку вирилизм может быть связан с гормональными нарушениями, такими как избыток андрогенов. Лечение обычно включает гормональную терапию и коррекцию образа жизни, что способствует восстановлению баланса и улучшению качества жизни. Многие пациентки отмечают положительные изменения после начала лечения, что способствуют повышению уверенности и улучшению общего самочувствия.

Клинические формы вирильного синдрома

Вирилизацию можно классифицировать по ее происхождению:

• Конституционально-наследственная, которая не является патологией и встречается у женщин южных народов или у тех, у кого волосяные фолликулы сильно чувствительны к андрогенам.
• Надпочечниковая, вызванная гиперплазией коры надпочечников или новообразованиями в эндокринных железах.
• Яичниковая, которая возникает при образовании опухолей, вырабатывающих андрогены, в яичниках.
• Гипофизарная, связанная с опухолями гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга) или нарушением выработки гормонов передней доли гипофиза (соматотропного гормона) – акромегалией.

Важно

Болезнь Иценко-Кушинга отличается от одноименного синдрома, так как причина заключается в опухолевом процессе гипофиза, тогда как в рамках синдрома имеется опухоль или гиперплазия коры надпочечников. Симптоматика этих состояний может быть схожей, но терапия будет различаться.

Также вирилизм подразделяется на врожденный (адреногенитальный синдром) и приобретенный (все другие виды вирилизма). В гинекологии и эндокринологии можно выделить две формы вирилизма: надпочечникового и яичникового генеза.

Симптомы вирилизма у женщин

Симптоматика вирильного синдрома варьируется в зависимости от возраста женщины, в котором произошло гормональное нарушение. Степень выраженности симптомов зависит от уровня повышения мужских половых гормонов. У новорожденных девочек гиперандрогения может привести к появлению признаков ложного гермафродитизма: наружные половые органы выглядят как мужские (гипертрофированный клитор, схожий с пенисом, открытие короткой влагалища в уретру, увеличенные половые губы, напоминающие мошонку).

Ускоренное развитие патологии в предменструальный период может приводить к преждевременному половой зрелости. У девочек проявляется огрубение голоса, Gain в весе и крепкий вид (короткие конечности и широкий плечевой пояс). Увеличивается жирность кожи и волос, возникает акне в сочетании с гирсутизмом. Наблюдается рост волос в области лобка, подмышек и на конечностях. Менструации начинают происходить позже, часто сопровождаясь нерегулярностью и скудностью; иногда случаются случаи аменореи.

У женщин репродуктивного возраста маскулинизация происходит постепенно, и все признаки могут не проявляться одновременно. Прежде всего наблюдаются изменения кожи, она становится грубой, толстая, приобретает повышенную жирность и расширенные поры, на ней появляются высыпания, похожие на акне, на лицах и спине. Изменения в голосе вызваны утолщением голосовых связок. В некоторых случаях единственным признаком вирилизма может стать гирсутизм.

Помимо этого, у женщин наблюдается снижение либидо, что негативно влияет на семейные отношения и ухудшает психологическое состояние. Цикл менструаций теряет свою регулярность, длительность и объем кровопотерь уменьшаются, а интервал между циклами увеличивается, что иногда приводит к аменорее. Гиперандрогения также может быть причиной эндокринного бесплодия.

При вирильном синдроме распределение жировых отложений становится ненормальным, значительная их часть накапливается в верхней части тела, что создает эффект непропорционально худых конечностей. Эта патология часто сопровождается нарушениями углеводного и жирового обмена, и может быть связана с диабетом.

Осложнения

Проблемы, вызванные корковым слоем надпочечников, могут приводить к нарушению обмена кальция, способствуя развитию остеопороза. При этом состоянии наблюдаются боли в костях конечностей, возможны патологические переломы и затруднения с их заживлением. Вирильный синдром также может вызывать вторичный иммунодефицит, проявляющийся хроническим кандидозным кольпитом, и инфекции в складках кожи у женщин с избыточным весом под молочными железами. Нарушения в обмене углеводов и жиров и дисбаланс электролитов могут привести к проблемам с сердечно-сосудистой системой, включая артериальную гипертензию и гипертрофию левого желудочка. Вирильный синдром, проявляющийся в детском и младенческом возрасте, может даже привести к летальному исходу из-за серьезных электролитных нарушений.

Диагностика

Заподозрить вирильный синдром можно, основываясь на анамнезе и жалобах пациентки: нарушения менструального цикла, сложности с зачатием, гирсутизм. Во время гинекологического осмотра выявляется гиперпигментация вульвы, чрезмерное оволосение в области лобка и увеличение клитора. При пальпации может быть обнаружена гипоплазия матки. Так же, если патология существует долго, у пациентки может наблюдаться уменьшение объема молочных желез. Для уточнения диагноза гинеколог может направить пациентку на консультацию к эндокринологу, а если есть подозрение на опухоль гипофиза — к невропатологу. Дополнительные методы исследования помогут выяснить причины, вызвавшие вирилизм, и разработать программу лечения:

• УЗИ органов малого таза. В ходе исследования может быть выявлено уменьшение размеров матки и М-эха (толщина эндометрия). На яичниках визуализируются множественные фолликулы при отсутствии доминантного и явлений овуляции.
• Гормональные исследования. Анализ крови покажет уровень 17-кетостероидов и их концентрацию в моче. При гиперплазии коркового слоя надпочечников наблюдается снижение уровня кортизола и увеличение тестостерона. При склерополикистозных яичниках отмечается понижение ФСГ и рост ЛГ. Для дифференциальной диагностики склерополикистоза яичников и адреногенитального синдрома выполняется проба с АКТГ.
• МРТ и КТ гипофиза. Эти методы помогают обнаружить новообразования гипофиза размером до 3 мм, для повышения точности диагностики применяется контрастирование.
• Денситометрия. У женщин с вирилизмом наблюдается снижение минеральной плотности костей, что подтверждает остеопороз. У детей можно замедлить развитие костной ткани, что приводит к преждевременному закрытию зон роста после изначального ускоренного роста.

Лечение вирильного синдрома

Лечение патологии рекомендуется начинать как можно раньше, чтобы избежать серьезных осложнений, вызванных избытком андрогенов. Пациентки с овариальными опухолями или склерополикистозом яичников подлежат госпитализации в гинекологический стационар для резекции гонад или удаления новообразования. Лечебные процедуры медикаментами проводятся в амбулаторных условиях под контролем гинеколога и эндокринолога.

Консервативное лечение

Назначение медикаментозного лечения осуществляется индивидуально, основываясь на причинах патологии. Цель терапии у детей — остановить преждевременное половое созревание и обеспечить нормальное развитие. У женщин основное внимание уделяется восстановлению фертильности. Для этого используются следующие группы препаратов:

• Кортикостероиды. Их назначают при наличии адреногенитального синдрома (они компенсируют сбои в производстве собственных гормонов и снижают синтез АКТГ, нормализуя уровень андрогенов). При выявлении электролитных нарушений курс лечения дополняется минералокортикоидами (такими как флудрокортизон – аналог альдостерона).
• Антиэстрогены. Женщинам со склерополикистозом яичников и желающим забеременеть показывают препараты для стимуляции овуляции (например, кломифена цитрат). Антиэстрогены часто назначаются в сочетании с хорионическим гонадотропином, что способствует созреванию главного фолликула и овуляции. Начинают стимуляцию овуляции после короткого (обычно 3 месяца) курса лечения комбинированными оральными контрацептивами с целью восстановления менструального цикла.
• Бигуаниды. Эти препараты рекомендуются женщинам с вирильным синдромом и диабетом, который обусловлен данной патологией. Бигуаниды снижают резистентность тканей к инсулину и нормализуют углеводный обмен. Курс лечения составляет от 3 до 6 месяцев, терапия может быть дополнена стимуляцией овуляции.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство требуется при маскулинизирующих опухолях яичников и надпочечников. Удаление аденомы гипофиза выполняется в нейрохирургическом отделении.

Важно

В некоторых случаях после операции может быть назначен курс лучевой терапии.

При склерополикистозе яичников допускается лазерная каутеризация или клиновидная резекция яичников лапароскопическим методом.

Профилактика и прогноз

Прогноз при адреногенитальном синдроме, выявленном у новорожденных, неопределенный, так как могут быть серьезные электролитные нарушения. Однако, если вирильный синдром приобретен и своевременно проводится лечение, это помогает нормализовать гормональный баланс, что приводит к положительному прогнозу для жизни и фертильности. Профилактика включает в себя раннее выявление адреногенитального синдрома, что предполагает анализ крови на третьи сутки после рождения, чтобы исключить генетические отклонения. Женщинам репродуктивного возраста рекомендуется вести здоровый образ жизни и избегать случайных половых связей, что минимизирует вероятность инфекций, способствующих аднекситу и оофориту и повышающих риск склерополикистоза.

Опыт других людей

Алексей, 34 года, мужчина: В 30 лет я начал замечать, что у меня становится все труднее контролировать свое эмоциональное состояние. Я часто чувствовал себя раздраженным и уставшим. Обратился к врачу и мне поставили диагноз — вирильный синдром. Лечением назначили гормональные препараты и курс психотерапии. Я заметил, что после начала лечения моё состояние значительно улучшилось, и я стал более устойчивым к стрессам.

Екатерина, 27 лет, женщина: Узнала о вирильном синдроме, когда прошла обследование у эндокринолога. У меня появилось повышенное оволосение и акне, что было очень неприятно. Врач объяснил, что это результат повышенного уровня тестостерона и рекомендовал диету и препараты для снижения гормона. После нескольких месяцев лечения я заметила улучшения: кожа очистилась, и оволосение стало менее выраженным. Я очень благодарна врачу за помощь.

Иван, 40 лет, мужчина: Мне поставили диагноз вирильный синдром после того, как я заметил резкое изменение в своем телосложении и настроении. Постоянно чувствовал усталость и раздражительность. Лечение включало в себя изменения в образе жизни: спорт, правильное питание и гормональную терапию. Это оказалось настоящим вызовом, но сейчас я чувствую себя намного лучше и гораздо увереннее в себе.

Вопросы по теме

Как психоэмоциональное состояние влияет на проявление вирильного синдрома?

Психоэмоциональное состояние может существенно влиять на проявление вирильного синдрома. Стресс, тревога и депрессия могут усугублять симптомы, такие как изменение менструального цикла и повышенное оволосение. Психологический дискомфорт также может усиливать восприятие своего тела и затруднять принятие изменений. Следовательно, лечение должно включать комплексный подход, учитывающий как физические, так и психоэмоциональные аспекты состояния пациента.

Может ли вирильный синдром развиться у женщин после менопаузы?

Да, вирильный синдром может развиться у женщин после менопаузы, хотя это происходит реже. Снижение уровня эстрогенов может привести к изменениям, способствующим повышению уровня андрогенов. В результате могут возникать симптомы вирилизации, такие как увеличение мышечной массы и изменения в распределении жира. Важно, чтобы женщины, замечающие такие изменения, обратились к врачу для обследования и определения причин изменений в гормональном фоне.

Каковы долгосрочные последствия не леченного вирильного синдрома?

Долгосрочные последствия нелеченного вирильного синдрома могут включать не только физические, но и психологические проблемы. Хронические нарушения гормонального баланса могут повысить риск развития заболеваний, связанных с метаболическим синдромом, такими как диабет 2 типа и сердечно-сосудистые заболевания. Кроме того, пациентки могут сталкиваться с повышенным уровнем стресса и низкой самооценкой из-за изменений внешности и здоровья. Поэтому своевременное обращение к специалистам и комплексное лечение имеют критическую важность для предотвращения этих последствий.